Egy ritka neurodegeneratív állapot a csecsemő- vagy gyermekkorban jellemzi a fehér anyag vacuolization és demeylination, hogy ad okot, hogy egy szivacsos megjelenésű. Aspartoacylase hiány az astrocyták felhalmozódása a N-acetil-aszpartátnak vezet. Öröklődése autoszomális recesszív, vagy a betegség fordulhat elő szórványosan. Ez a betegség gyakrabban fordul elő a Ashkenazic zsidó származású egyének. Az újszülöttkori képernyő funkciók a kialakuló hypotonia és letargia születéskor, gyorsan halad előre, kóma és halál. a gyermeki képernyő funkciók fejlődési késés, dyskinesiák, hypotonia, spaszticitás, vakság és megalencephaly. a fiatalkori formája jellemző ataxia, optikai sorvadás; és a demencia.