Egy ritka, lassú lefolyású betegség myelin formáció. Altípusa a továbbiakban klasszikus, veleszületett, átmeneti és felnőtt formája a betegség. a klasszikus formában x-kromoszóma kapcsolódó, a kialakuló már csecsemőkorban és társul a proteolipid fehérje gén mutáció. Klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a remegés, habszegfű spasmus, roving szemmozgás, ataxia, spaszticitás és nystagmus. Halál történik a harmadik évtizedében az élet. a veleszületett formája hasonló tulajdonságokkal rendelkezik, de mutatja be a korai csecsemőkorban és funkciók gyors progresszió. Átmeneti és felnőtt altípusa van egy későbbi kialakulását és a kevésbé súlyos tünetegyüttes. Kóros funkciók közé tartozik a foltos területeken a demyelination megőrzése a perivascularis szigetek (megjelenés trigoid).